你知道吗:先天性睑裂狭小综合征?

时间:2021-10-11 00:00:00 来源:搜狐

导读: 河南南阳一家祖孙三代中共有7人,其中4人罹患“先天性睑裂狭小综合症”,至第三代时姐姐和弟弟两人都罹患“先天性睑裂狭小综合症”。什么是先天性睑裂狭小综合症呢?“

河南南阳一家祖孙三代中共有7人,其中4人罹患“先天性睑裂狭小综合症”,至第三代时姐姐和弟弟两人都罹患“先天性睑裂狭小综合症”。

什么是先天性睑裂狭小综合症呢?

“先天性睑裂狭小综合症”俗称“小睑裂综合症”,又称“睑裂狭小”,是一种先天性眼睑异常,表现为睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮等,是一种常染色体显性遗传病,常常为家族性发病,外显率为百分之百。因其具有特征性面容,较易诊断。西方发病率占上睑下垂的3.5%;男女比例为2:1。

与正常相比,先天性睑裂狭小综合症的睑裂水平径及上下径明细变小,表现为睑裂狭小、上睑下垂、逆向型内眦赘皮、鼻梁低平、内眦间距增宽、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常。有的眼睑横径仅有13mm,上下径仅为1mm,此种情况下会引起眼睑重度下垂,不仅影响面容,更影响视力的发育,常常导致患者弱视。

小睑裂综合征治疗上主要以分期手术治疗为主,手术需分2步分2次进行,即一期先矫正内眦赘皮,行睑裂开大术(内、外眦成形术)和二期再行上睑下垂矫正术等。2次手术时间间隔不低于3-6个月。

小睑裂综合征严重影响患儿面部外观,不同程度的影响视功能的发育,对儿童的生活和心理有较大的影响。一般建议睑裂开大术以2-3岁为宜,如何患儿同时患有弱视以及屈光不正,要根据实际情况提前手术,手术后患儿需要接受“弱视”规范治疗和训练。

前文所述姐弟从河南来我院眼科治疗,术前检查显示姐弟俩提上睑肌肌力差,额肌肌力好,所以给姐姐选择的是双眼额肌肌瓣悬吊术,然而弟弟因为一期的内眦开大后有内眦赘皮仍有部分遮挡内眦角,所以选择的是双眼额肌肌瓣悬吊术+左眼内眦开大修复术。

我们分别对姐弟俩进行了矫正手术,手术后姐弟两双眼上睑弧度自然,双眼对称,姐弟俩“旧貌换新颜”,他们对手术效果非常满意,对我们手术医生赞不绝口,经常主动和医生护士搭话聊天,明显变得比之前更开朗更自信了!

由于患儿年龄的因素,手术弟弟是在全麻下进行的,姐姐的手术是局麻下完成的。术后7天拆;术后眼部护理需要注意的是:早期由于术眼眼睑闭合不全,重点嘱咐他们按时点眼药水和眼膏预防感染和保持眼表湿润,定期复诊眼部恢复情况。

“先天性睑裂狭小综合症”不仅影响患者的外貌,眼睑下垂影响视力发育,也会对患者的心理造成一定的影响,建议父母亲关注孩子的健康,一旦发现孩子存在眼睛张开困难,上眼皮抬起疲软等情况,应该积极去眼科就诊,寻找医生的帮助,选择合适的时机进行手术的分期治疗。

专家简介:

温臣婷

眼科博士。上海市第八人民医院眼科主任,主任医师。擅长眼部整形美容、青光眼、白内障、糖尿病视网膜病变、视网膜玻切等疑难杂症。

专家门诊时间:

周三上午、周五上午

邓莹莹

医学硕士。上海市第八人民医院眼科主治医师。

擅长眼部整形美容手术,曾于2014年在上海交通大学附属第九人民医院进修眼整形专科学习,有三级甲等医院眼科中心十余年工作经历,拥有大量的手术实例操作经验。另外对眼科的白内障、青光眼、玻璃体视网膜病、葡萄膜疾病、斜视弱视及儿童青少年的屈光不正等积累了较为丰富的临床经验;熟练掌握眼科常规手术的白内障、青光眼等显微手术操作。

专家门诊时间:

周三下午

本文作者/邓莹莹 温臣婷本文供稿/顾海鹰执行主编/尹学兵值班编辑/李 晓

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