你知道吗：先天性睑裂狭小综合征？

河南南阳一家祖孙三代中共有7人，其中4人罹患“先天性睑裂狭小综合症”，至第三代时姐姐和弟弟两人都罹患“先天性睑裂狭小综合症”。

什么是先天性睑裂狭小综合症呢？

“先天性睑裂狭小综合症”俗称“小睑裂综合症”，又称“睑裂狭小”，是一种先天性眼睑异常，表现为睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮等，是一种常染色体显性遗传病，常常为家族性发病，外显率为百分之百。因其具有特征性面容，较易诊断。西方发病率占上睑下垂的3.5%；男女比例为2:1。

与正常相比，先天性睑裂狭小综合症的睑裂水平径及上下径明细变小，表现为睑裂狭小、上睑下垂、逆向型内眦赘皮、鼻梁低平、内眦间距增宽、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常。有的眼睑横径仅有13mm，上下径仅为1mm，此种情况下会引起眼睑重度下垂，不仅影响面容，更影响视力的发育，常常导致患者弱视。

小睑裂综合征治疗上主要以分期手术治疗为主，手术需分2步分2次进行，即一期先矫正内眦赘皮，行睑裂开大术（内、外眦成形术）和二期再行上睑下垂矫正术等。2次手术时间间隔不低于3-6个月。

小睑裂综合征严重影响患儿面部外观，不同程度的影响视功能的发育，对儿童的生活和心理有较大的影响。一般建议睑裂开大术以2-3岁为宜，如何患儿同时患有弱视以及屈光不正，要根据实际情况提前手术，手术后患儿需要接受“弱视”规范治疗和训练。

前文所述姐弟从河南来我院眼科治疗，术前检查显示姐弟俩提上睑肌肌力差，额肌肌力好，所以给姐姐选择的是双眼额肌肌瓣悬吊术，然而弟弟因为一期的内眦开大后有内眦赘皮仍有部分遮挡内眦角，所以选择的是双眼额肌肌瓣悬吊术+左眼内眦开大修复术。

我们分别对姐弟俩进行了矫正手术，手术后姐弟两双眼上睑弧度自然，双眼对称，姐弟俩“旧貌换新颜”，他们对手术效果非常满意，对我们手术医生赞不绝口，经常主动和医生护士搭话聊天，明显变得比之前更开朗更自信了！

由于患儿年龄的因素，手术弟弟是在全麻下进行的，姐姐的手术是局麻下完成的。术后7天拆；术后眼部护理需要注意的是：早期由于术眼眼睑闭合不全，重点嘱咐他们按时点眼药水和眼膏预防感染和保持眼表湿润，定期复诊眼部恢复情况。

“先天性睑裂狭小综合症”不仅影响患者的外貌，眼睑下垂影响视力发育，也会对患者的心理造成一定的影响，建议父母亲关注孩子的健康，一旦发现孩子存在眼睛张开困难，上眼皮抬起疲软等情况，应该积极去眼科就诊，寻找医生的帮助，选择合适的时机进行手术的分期治疗。

专家简介：

温臣婷

眼科博士。上海市第八人民医院眼科主任，主任医师。擅长眼部整形美容、青光眼、白内障、糖尿病视网膜病变、视网膜玻切等疑难杂症。

专家门诊时间：

周三上午、周五上午

邓莹莹

医学硕士。上海市第八人民医院眼科主治医师。

擅长眼部整形美容手术，曾于2014年在上海交通大学附属第九人民医院进修眼整形专科学习，有三级甲等医院眼科中心十余年工作经历，拥有大量的手术实例操作经验。另外对眼科的白内障、青光眼、玻璃体视网膜病、葡萄膜疾病、斜视弱视及儿童青少年的屈光不正等积累了较为丰富的临床经验；熟练掌握眼科常规手术的白内障、青光眼等显微手术操作。

专家门诊时间：

周三下午

本文作者/邓莹莹 温臣婷本文供稿/顾海鹰执行主编/尹学兵值班编辑/李 晓